Search

Wszystko o skazie krwotocznej

Skaza krwotoczna - potoczna nazwa wielu hematologicznych zespołów rozwijających się z naruszeniem hemostazy (płytek krwi, naczyń krwionośnych, plazma). Wspólne dla wszystkich skazą krwotoczną, niezależnie od ich pochodzenia, są zwiększone krwawienie zespół (nawracająca, przedłużone, intensywne krwawienie, krwotok różnych lokalizacjach) oraz zespół anemii posthemorrhagic. Ustalenie postaci klinicznych i powoduje skazę krwotoczną możliwie po dokładnym zbadaniu układu hemostatycznego - testy laboratoryjne i testy funkcjonalne. Leczenie obejmuje hemostatyczną terapię transfuzją krwi, miejscowe zatrzymanie krwawienia.

Skaza krwotoczna

Skaza krwotoczna to zaburzenie krwi charakteryzujące się tendencją organizmu do rozwoju spontanicznego lub niewystarczającego krwotoku i krwotoków do czynnika traumatycznego. W sumie w literaturze opisano ponad 300 okaleczeń krwotocznych. Sercem patologii są ilościowe lub jakościowe defekty jednego lub więcej czynników krzepnięcia. W tym samym czasie stopień krwawienia może różnić się od małych wysypek w wybroczynach policzkowych do rozległych krwiaków, masywnego krwawienia zewnętrznego i wewnętrznego.

Według przybliżonych danych około 5 milionów ludzi na świecie cierpi na pierwotną skazę krwotoczną. Biorąc pod uwagę wtórne krwotoczne stany (na przykład zespół DIC), rozpowszechnienie skaz krwotocznych jest naprawdę duże. Problem powikłań związanych z skazą krwotoczną jest w zakresie różnych specjalności medycznych - hematologii, chirurgii, resuscytacji, traumatologii, położnictwa i ginekologii i wielu innych. inne

Klasyfikacja skaz krwotocznych

Skaza krwotoczna jest zazwyczaj rozróżniana w zależności od naruszenia tego lub innego czynnika hemostazy (płytki krwi, krzepnięcia lub naczyń krwionośnych). Zasada ta jest podstawą szeroko stosowanej klasyfikacji patogenetycznej i zgodnie z nią wyróżniane są 3 grupy skaz krwotocznych: trombocytopatia, koagulopatia i wazopatia.

I. Małopłytkowość i trombocytopatia, skazy krwotocznej lub związane z wadą hemostazy płytek (plamica małopłytkowa, małopłytkowość w chorobą popromienną, białaczki, krwotocznym aleukia; nadpłytkowość samoistną, thrombocytopathy)

II. Koagulopatie, lub skaza krwotoczna związana z defektem hemostazy krzepnięcia:

  • z naruszeniem pierwszej fazy krzepnięcia krwi - powstawanie tromboplastyny ​​(hemofilia)
  • z naruszeniem drugiej fazy krzepnięcia krwi - przekształcenie protrombiny w trombinę (paragemofilia, hipoproteinminemia, choroba Stewarta Prawera, itp.)
  • z naruszeniem trzeciej fazy krzepnięcia krwi - fibrynogenezy (fibrynogenopatia, wrodzona afirynogenna plamica)
  • z naruszeniem fibrynolizy (zespół DIC)
  • z naruszeniem koagulacji w różnych fazach (choroba Willebranda itp.)

III. Vasopathies, lub skaza krwotoczna związana z defektem ściany naczyniowej (choroba Rundu-Oslera-Webera, krwotoczne zapalenie naczyń, awitaminoza C).

Przyczyny skaz krwotocznych

Odróżnić dziedziczny (podstawowe), skazę krwotoczną, objawiający przez dzieciństwa, a zdobytą najczęściej jest wtórne (objawowe). Formy pierwotne są dziedziczną własnością rodziny i wiążą się z wrodzoną wadą lub niedoborem zazwyczaj jednego czynnika krzepnięcia. Przykłady dziedzicznej skazę krwotoczną są hemofilia, trombosteniya Glantsmana, choroby Osler-Rendu, choroba Prauer Stewart i wsp. Wyjątkiem jest choroba von Willebrand'a, która jest koagulopatia wieloczynnikowy powodu przekroczenia czynnik VIII, czynnik naczyń i płytek przyczepności.

Do rozwoju objawowej skazy krwotocznej zwykle prowadzi do niepowodzenia kilka czynników hemostazy. Tak więc może być zmniejszenie ich syntezy, zwiększone wydatki, zmiany we właściwościach, uszkodzenia śródbłonka naczyń itd. Przyczyny zwiększonego krwawienia może służyć do wielu chorób (SLE, marskość wątroby, zapalenie wsierdzia), gorączki krwotocznej (dengi, Marburg, Ebola Krymskikh, Omsk itp.), niedobór witamin (C, K, itp.). Grupa jatrogennych przyczyn zawierać długie ani niewłaściwego leczenia w dawce antykoagulanty i trombolityczne.

Najczęściej zespół skazy krwotocznej nabyte występować w postaci rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (zespołu zakrzepu) różnych komplikuje choroby. Może wtórnego rozwoju chorób autoimmunologicznych, noworodków, potransfuzyjnego małopłytkowości krwotocznym zapaleniem naczyń, plamicy, zespołu krwotocznym w choroby popromiennej, białaczka, i tak dalej. D.

Objawy skazy krwotocznej

W klinice różnych postaci hemostazjopatii dominują zespoły krwotoczne i anemiczne. Nasilenie ich objawów zależy od patogenetycznej postaci skaz krwotocznych i towarzyszących zaburzeń. Przy różnych typach skaz krwotocznych mogą pojawić się różne rodzaje krwawienia.

Mikrokrążenie (kapilarne) krwawienie występuje z małopłytkowością i trombocytopenią. Objawia wybroczynowa wysypka, nakrapiane i uderzeniami na skórę, krwawienie do śluzówki, krwawienia po ekstrakcji zębów, dziąseł, macicy, krwawienie z nosa. Krwotok może wystąpić z niewielkim uszkodzeniem naczyń włosowatych (z naciskiem na skórę, pomiarem ciśnienia krwi itp.)

Hematomiczny rodzaj krwawienia jest charakterystyczny dla hemofilii, możliwy z przedawkowaniem antykoagulantów. Charakteryzuje się tworzeniem się głębokich i bolesnych krwiaków w tkankach miękkich, hemarthrosis, krwotokach do tkanki podskórnej i tkanki zaotrzewnowej. Masywne krwiaki prowadzą do rozwarstwienia tkanek i rozwoju komplikacji destrukcyjnych: przykurczów, deformacji artrozy, złamań patologicznych. Z pochodzenia takie krwawienie może być spontaniczne, pourazowe, pooperacyjne.

Kapilarna-hematomiczna (mieszane) krwotoki towarzyszące przebiegowi zespołu DIC, choroba vWF, obserwowane są po przekroczeniu dawki antykoagulantów. Łączą krwawe plamki z widocznymi plamkami i krwiaki tkanek miękkich.

Microangiomatous Rodzaj krwawienie występuje u krwotocznego angiomatosis objawową mikroangiopatia. Gdy łożyska te o charakterze powtarzającym skazy krwotocznej krwawienia lokalizacji jeden lub dwa (zwykle do nosa, a czasami - przewodu pokarmowego, płuc, krwiomocz).

Wanculitic-purple rodzaj krwawienia obserwuje się z krwotocznym zapaleniem naczyń. Jest to krwotok o małym punkcie, zwykle o symetrycznym układzie na kończynach i tułowiu. Po zniknięciu krwotoków pozostała pigmentacja utrzymuje się przez długi czas na skórze.

Częste krwawienia powodują rozwój niedokrwistości z niedoboru żelaza. Na anemię zespołem, który towarzyszy na skazą krwotoczną, charakteryzującej się osłabienie, bladość, niedociśnienie, zawroty głowy, tachykardia. W niektórych skazy krwotocznej może rozwinąć wspólny zespół (obrzęk stawów, bóle stawów), zespół brzucha (nudności, kurcze), zespół nerczycowy (krwiomocz, w dolnej części pleców, ból, trudności w oddawaniu moczu).

Diagnostyka skaz krwotocznych

Diagnozowania skazy krwotocznej służy do ustalenia jego kształtu, przyczyny i nasilenia patologicznych zmian. Plan badania pacjenta z zespołem zwiększone krwawienie hematologiem ściągane z specjalisty prowadzącego (reumatoidalnym chirurg położnika, urazu, choroby zakażenia i in.).

Przede wszystkim badano klinicznym we krwi i moczu, liczby płytek krwi, koagulacji, kał utajoną krew. W zależności od wyników i wstępną diagnozę jest przypisany do rozszerzonej diagnostyki laboratoryjnej i instrumentalnych (biochemiczne krwi, nakłucia mostka, biopsja). W skazę krwotoczną, pochodzących odpornościowy wykazuje definicji erytrocytowym przeciwciał (test Coombsa), przeciwpłytkowych przeciwciał, toczeń antykoagulantu i wsp. Opis metody mogą obejmować funkcjonalne testy na naczyń kapilarnych (Próbki kabli szczypanie, mankiet testu et al.), US nerki USG wątroby; Rentgenowskie stawów i inne. Zaleca genetyka konsultacje w celu potwierdzenia dziedziczny charakter krwotocznego skazą.

Leczenie skaz krwotocznych

Przy wyborze leczenia stosuje się podejście zróżnicowane, biorąc pod uwagę patogenetyczną postać skazy krwotocznej. Tak więc przy zwiększonym krwawieniu spowodowanym przedawkowaniem antykoagulantów i leków trombolitycznych wskazane jest wycofanie tych leków lub korekta ich dawki; podawanie preparatów witaminy K (vikasol), aminokapronowego; transfuzja plazmy. Terapia autoimmunologicznych skaz krwotocznych opiera się na stosowaniu glukokortykoidów, leków immunosupresyjnych, plazmaferezy; o niestabilnym wpływie na ich zastosowanie wymaga splenektomii.

W dziedzicznym niedoborem czynnika krzepnięcia terapii zastępczej przedstawionej trzyma ich koncentraty, transfuzje świeżego mrożonego osocza, upakowanych komórek, terapia hemostazy. W celu zatrzymania krwawienia lokalny drobne praktykowane nakładki kabli, bandaż ciśnieniem, hemostatycznej gąbki, na lodzie;. Trzymając tamponady nosa, itd. Gdy hemarthrosis terapeutyczne wykonywane nakłucie stawów; z krwiakami tkanek miękkich - ich drenażem i usuwaniem nagromadzonej krwi.

Główne zasady leczenia zespołu DIC obejmują czynne wyeliminowanie przyczyny tego stanu; przerwanie krzepnięcia wewnątrznaczyniowego, zahamowanie hiperfibrynolizacji, zastąpienie terapii hemocytującej itp.

Powikłania i rokowanie skaz krwotocznych

Najczęstszym powikłaniem skazy krwotocznej jest niedokrwistość z niedoboru żelaza. W przypadku nawrotów krwawień w stawach może rozwinąć się ich sztywność. Kompresja ogromnych krwiaków w pniach nerwowych jest obarczona pojawieniem się niedowładu i paraliżu. Szczególnym zagrożeniem są obfite krwotoki wewnętrzne, krwotoki w mózgu, nadnercza. Częste ponowne przetaczanie produktów krwiopochodnych jest czynnikiem ryzyka reakcji po-transfuzji, zapalenia wątroby typu B i zakażenia wirusem HIV.

Przebieg i wyniki skazy krwotocznej są różne. Przy przeprowadzaniu odpowiedniej terapii patogenetycznej, substytucyjnej i hemostatycznej rokowanie jest względnie korzystne. W postaciach złośliwych z niekontrolowanym krwawieniem i powikłaniami wynik może być śmiertelny.